Σκληρόδερμα ή συστηματική σκλήρυνση

To σκληρόδερμα ή συστηματική σκλήρυνση είναι χρόνιο αυτοάνοσο νόσημα, που εμφανίζεται με συχνότητα 1:10.000-1:30.000 πληθυσμού. Προσβάλλει 4 φορές συχνότερα τις γυναίκες, κυρίως στις ηλικίες 20-50 ετών.

Είναι αγνώστου αιτιολογίας νόσος, όπου ενοχοποιούνται γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες, όπως συμβαίνει και σε άλλα αυτοάνοσα νοσήματα. Η διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος, η διαταραχή στην παραγωγή και εναπόθεση κολλαγόνου, η αρτηριοπάθεια αγγείων μικρού μεγέθους, αποτελούν κάποιους από τους μηχανισμούς που συμμετέχουν στην παθογένεια της συστηματικής σκλήρυνσης.

Η 29η Ιουνίου έχει οριστεί από την FESCA/Federation of European Scleroderma Associations ως Παγκόσμια ημέρα σκληροδέρματος, προς τιμή του Γερμανο-Ελβετoύ ζωγράφου Πάουλ Κλέε, που έπασχε από σκληρόδερμα και πέθανε στις 29 Ιουνίου του 1940.

Κλινική εικόνα

Η συστηματική σκλήρυνση μπορεί να εκδηλωθεί ως Εντοπισμένο Σκληρόδερμα, με προσβολή μόνο του δέρματος του ασθενούς, κυρίως χεριών και προσώπου και ως Συστηματικό Σκληρόδερμα, που περιλαμβάνει την περιορισμένη Σκληροδερμία ή σύνδρομο CREST και τη διάχυτη δερματική Σκληροδερμία.

Στο συστηματικό σκληρόδερμα προσβάλλονται πολλά όργανα εκτός από το δέρμα, όπως οι νεφροί, ο οισοφάγος, η καρδιά, οι πνεύμονες, το λεπτό και παχύ έντερο.

Τα συμπτώματα του σκληροδέρματος ποικίλλουν από ασθενή σε ασθενή, ανάλογα με τη μορφή, τη βαρύτητα, τα όργανα που έχουν προσβληθεί, την έκταση της βλάβης.

Πρώιμα συμπτώματα της νόσου είναι το φαινόμενο Raynaud, με διαταραχή της αιμάτωσης στα δάκτυλα των χεριών και των ποδιών, με αλλαγή του χρώματος του δέρματος σε λευκό-κυανό-ερυθρό και τα σκληρά οιδηματώδη δάκτυλα.

Η πρόκληση αγγειοπάθειας από τη νόσο οδηγεί σε περιορισμένη αιμάτωση των αγγείων στα δάκτυλα των χεριών και των ποδιών, κυρίως μετά από έκθεση στο κρύο, με αποτέλεσμα να εμφανίζονται πληγές και δακτυλικά έλκη στο 30-60% περίπου των ασθενών με Σκληρόδερμα.

Τα δακτυλικά έλκη επηρεάζουν αρνητικά την ποιότητα ζωής των ασθενών και την εκτέλεση απλών καθημερινών δραστηριοτήτων. Μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρές επιπλοκές όπως επιμολύνσεις, γάγγραινα, ακρωτηριασμό. 

Προσβολή των πνευμόνων με πνευμονική ίνωση παρατηρείται στο 16% των ασθενών με διάχυτη μορφή της νόσου. Σημαντική επιπλοκή της νόσου των πνευμόνων είναι η πνευμονική υπέρταση  η οποία εμφανίζεται σε ποσοστό 8-12% και αποτελεί την κύρια αιτία θανάτου.

Στα συμπτώματα και στις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου περιλαμβάνονται, επίσης, η δυσφαγία, ο οπισθοστερνικός καύσος, η οισοφαγίτιδα, οι διαταραχές κινητικότητας λεπτού εντέρου, τα εκκολπώματα παχέος εντέρου σε προσβολή του γαστρεντερικού συστήματος. Αν προσβληθούν οι νεφροί, τότε προκαλείται  υπέρταση και νεφρική ανεπάρκεια.

Θεραπεία

Η νόσος δεν θεραπεύεται, ελέγχεται όμως αποτελεσματικά και διατηρείται σε χρόνια ύφεση με την κατάλληλη αγωγή.

Ο ειδικός ρευματολόγος μπορεί να θέσει τη διάγνωση και να καθορίσει την εξατομικευμένη θεραπευτική αντιμετώπιση. Συνήθως, απαιτείται η συνεργασία με ειδικούς ιατρούς άλλων ειδικοτήτων, ανάλογα με τα όργανα που έχουν προσβληθεί από τη συστηματική σκλήρυνση.


Πηγή:

https://www.medscape.com/answers/331864-163570/what-is-the-pathophysiology-of-scleroderma

https://emedicine.medscape.com/article/331864-overview

 http://www.ere.gr/

https://sclerodermainfo.org/guide/overview/?gclid=Cj0KCQjwoub3BRC6ARIsABGhnyZ9S3-8P-3LtZYyoXYd5U_Y3mCx0TBqlqq_MmT4i-7NzYgzLWSJ0ZUaAoAWEALw_wcB

https://www.tosomasoumilaei.gr/

https://www.sansimera.gr

Σχετικά άρθρα