To Σύνδρομο Kawasaki είναι ένα σπάνιο φλεγμονώδες σύνδρομο, μία οξεία νεκρωτική αρτηρίτιδα. Εμφανίζεται με συχνότητα 9-19 ανά 100.000 παιδιά και αποτελεί το συχνότερο αίτιο επίκτητης καρδιοπάθειας παιδιών στις ΗΠΑ και στην Ιαπωνία.
Στο 75% των περιπτώσεων προσβάλλει παιδιά < 5 ετών και 1,5 φορές συχνότερα τα αγόρια. Η οξεία συστηματική νεκρωτική αγγειΐτιδα προσβάλλει το τοίχωμα των αρτηριών μικρού και μεσαίου μεγέθους, με τάση προσβολής των στεφανιαίων αγγείων που τροφοδοτούν την καρδιά.
Χωρίς αγωγή, η νόσος έχει θνητότητα 2-3% και το 25% των παιδιών που προσβάλλονται μπορούν να εμφανίσουν σοβαρές επιπλοκές από την καρδιά. Με έγκαιρη αγωγή, το ποσοστό των επιπλοκών μειώνεται στο 5% και εμφανίζεται υποχώρηση των συμπτωμάτων σε 10 περίπου ημέρες.
Παρά την παγκόσμια κατανομή, τo Σύνδρομο Kawasaki έχει μεγαλύτερη συχνότητα εμφάνισης στην Ιαπωνία, όπου καταγράφηκε πρώτη φορά το 1967 από τον Tomisaku Kawasaki, επίσης στη Κορέα και στις ΗΠΑ.
Στις ΗΠΑ, σύμφωνα με το CDC, το 2000 διαγνώστηκαν 4.248 περιστατικά, από τα οποία το 77% ήταν παιδιά<5 ετών. Το 2009 καταγράφηκαν 5.447, με κύρια ηλικία προσβολής τα παιδιά<5 ετών.
Στην Μεγάλη Βρετανία αναφέρεται ότι κάθε χρόνο τo Σύνδρομο Kawasaki προσβάλλει 8 ανά 100.000 παιδιά.
Η αιτιολογία του συνδρόμου δεν είναι γνωστή. Έχουν διατυπωθεί υποθέσεις για την πρόκληση του συνδρόμου με ανοσολογικούς μηχανισμούς μετά από μόλυνση με ιογενείς και μικροβιακούς παράγοντες, σε συνδυασμό με διάφορους περιβαλλοντικούς παράγοντες. Έχουν ενοχοποιηθεί λοιμώξεις από ιούς της γρίπης, της ιλαράς, τους αδενοϊούς, τους ιούς Rota, τους ερπητοϊούς, τον παρβοϊό Β19, τους ιούς παραινφλουέντζας,τους ρετροϊούς, επίσης από στρεπτοκόκκους, σταφυλοκόκκους, χλαμύδια, μυκοπλάσματα κ.τ.λ
Η διάγνωση του Συνδρόμου Kawasaki τίθεται αρχικά με κλινικά κριτήρια:
- υψηλός πυρετός>39 βαθμούς Κελσίου για 3-5 ημέρες ή περισσότερο
+
4 από τα παρακάτω ευρήματα
- εξάνθημα
- διογκωμένοι τραχηλικοί λεμφαδένες, με διάμετρο τουλάχιστον 1,5 εκατοστό
- αμφοτερόπλευρη επιπεφυκίτιδα
- εκδηλώσεις από χείλη-στόμα-λαιμό (ερυθρότητα, οίδημα, ευαισθησία)
- εκδηλώσεις από τα άκρα (πατούσες και πέλματα με οίδημα, ερυθρότητα)
Στις εξετάσεις αίματος παρατηρείται αύξηση των αιμοπεταλίων στο >90%, των λευκών αιμοσφαιρίων στο >60%, των πολυμορφοπυρήνων στο 60-80%, της ΤΚΕ στο > 80% και αναιμία.
Το σύνδρομο μπορεί να εκδηλωθεί σε 3 φάσεις και διαρκεί περίπου 8 εβδομάδες (2-12 εβδομάδες)πριν αρχίσει να υποχωρεί.
Με την χορήγηση κατάλληλης αγωγής, με ανοσοσφαιρίνη IVIG και ασπιρίνη, οι ασθενείς παρουσιάζουν σαφή βελτίωση περίπου στις 10 ημέρες.
1η φάση
Πυρετός, συχνά >39 βαθμούς Κελσίου
Επιπεφυκίτιδα με εξαιρετικά κόκκινα, ερεθισμένα μάτια χωρίς αυξημένη έκκριση
Εξάνθημα σε όλο το σώμα, ειδικά στον κορμό αλλά και στα γεννητικά όργανα
Εξαιρετικά κόκκινα, διογκωμένα ξηρά χείλη και πρησμένη, κόκκινη-φραουλοειδής γλώσσα
Παλάμες και πέλματα με έντονα ερυθρό και οιδηματώδες δέρμα
Διογκωμένοι λεμφαδένες στον τράχηλο ή και σε άλλες περιοχές του σώματος
Ευερεθιστότητα
2η φάση
Είναι πιθανό να εμφανιστεί ξεφλούδισμα του δέρματος, ειδικά στις άκρες των δακτύλων των χεριών και των ποδιών.
Αρθραλγία
Διάρροια
Εμετός
Κοιλιακά άλγη
3η φάση
Στην 3η φάση τα συμπτώματα υποχωρούν σταδιακά, εκτός αν εμφανιστούν επιπλοκές. Χωρίς θεραπεία, η θνησιμότητα κυμαίνεται στο 2-3% και οι επιπλοκές, που αφορούν κυρίως την καρδιά, εμφανίζονται στο 25% των ασθενών με αρρυθμίες, μυοκαρδίτιδα, βαλβιδοπάθεια, ανευρύσματα αγγείων.
Στοιχεία:
https://www.cdc.gov/kawasaki/about.html
https://www.nhs.uk/conditions/kawasaki-disease/
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/kawasaki-disease/symptoms-causes/syc-20354598
